下载美国国家血友病基金会（NHF）修订了其先天性纤维蛋白原（因子1）缺乏症的治疗建议，将纤维蛋白原（人）冻干粉用于重组，静脉注射。Fibryga®是由Octaharma公司生产的高度纯化、病毒灭活、人血浆源性纤维蛋白原浓缩物。（摄影：商报）美国国家血友病基金会（NHF）修订了其先天性纤维蛋白原（因子1）缺乏症的治疗建议，将纤维蛋白原（人）冻干粉用于重组，静脉注射。Fibryga®是由Octaharma公司生产的高度纯化、病毒灭活、人血浆源性纤维蛋白原浓缩物。（摄影：商报）全尺寸小预览缩略图全尺寸小预览缩略图2020年10月7日上午9:03东部夏令时新泽西州帕拉莫斯——美国国家血友病基金会（NHF）修订了其对先天性纤维蛋白原（因子1）缺乏症的治疗建议，将Fibriga®（纤维蛋白原（人）冻干粉剂用于重组和静脉注射。Fibryga®是一种高纯度、病毒灭活的人血浆纤维蛋白原浓缩物，由Octaparma公司生产。1,2"纤维蛋白原血症患者被排除在临床试验之外，但缺乏监管部门的批准并不排除个体医生根据其医学判断而考虑使用的可能性。治疗建议已经改变，表明纤维蛋白原浓缩物尚未获得监管机构批准用于纤维蛋白原血症患者NHF医学和科学咨询委员会（MASAC）建议修订因子1缺乏症的治疗指南，这是一种罕见的遗传性血液疾病，血液不能正常凝固。因子1缺乏包括无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症和纤维蛋白原血症。fibriga®不适用于纤维蛋白原血症。美国奥克塔制药公司总裁弗莱明·尼尔森说："NHF的建议对那些必须应对先天性纤维蛋白原缺乏症出血的患者和提供者来说是个好消息。"我们致力于为罕见出血性疾病（包括因子1缺乏症）患者提供拯救生命的治疗选择。"因子1缺乏的纤维蛋白原替代疗法包括纤维蛋白原浓缩物或冷沉淀。NHF MASAC指南推荐用于无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症的纤维蛋白原浓缩物，并声明由于"冷沉淀没有经历任何病毒衰减步骤，冷沉淀不应用于治疗无纤维蛋白原血症患者，除非在危及生命和肢体的紧急情况下，纤维蛋白原不能立即获得在制造过程中，Fibriga®（以前称为Fibreyna）经过溶剂/清洁剂处理以进行病毒灭活和纳滤以去除病毒。1，2在最近的3期临床研究中，对25例无纤维蛋白原血症患者进行了131次输液治疗89次出血或12次手术预防，证明了fibriga®的疗效。Fibryga®在98.9%的出血事件和100%的sur中显示了判定的止血效果（治疗成功）